腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
推动文旅深度融合 激发行业复苏动能******
2023年全国文化和旅游厅局长会议在系统总结过去5年的理论成果和实践经验的基础上,进一步明确了当前和今后一个时期文化和旅游深度融合的工作方针。会议聚焦文化和旅游深度融合的理论创新成果、旅游市场复苏和旅游业高质量发展的政策创新及任务部署,引发全系统和全行业的高度关注
2023年全国文化和旅游厅局长会议是党的二十大之后文化和旅游系统召开的第一次全国性会议,也是进一步优化疫情防控政策“新十条”和“乙类乙管”实施后召开的一次全行业高度关注的会议。会议聚焦文化和旅游深度融合的理论创新成果、旅游市场复苏和旅游业高质量发展的政策创新及任务部署,引发全系统和全行业的高度关注。
党的二十大报告提出,“坚持以文塑旅、以旅彰文,推进文化和旅游深度融合发展”,较以往增加了“深度”二字,提出新的更高要求。如何科学把握文化和旅游深度融合的理论内涵、价值取向、动能转化和实践进路,是文化和旅游系统、旅游行业需要面对的现实课题。
2018年以来,文化和旅游系统从大众旅游的人民性出发,提出文化建设和旅游发展都是为了满足人民日益增长的美好生活需要。本次会议在系统总结过去5年的理论成果和实践经验的基础上,进一步明确了当前和今后一个时期文化和旅游深度融合的工作方针:坚持优势互补、相得益彰,让“诗”和“远方”在共创美好生活中“融”得自然、“合”得协调。
文化事业、文化产业和旅游业在共创美好生活的旗帜下,正面回答了“为什么融”和“如何融”的关键问题。坚持文旅相长,找准两者相容性、契合处、联结点,形成兼具文化和旅游特色的新产品、新服务、新业态,而不再拘泥学术层面的表里之分和体用之争。这些体现新时代特点的理论创新成果,必将成为文旅深度融合的理念共识和旅游复苏的精神力量。
在过去5年的理论建设和实践探索过程中,文化和旅游系统充分认识到“市场主体是融合发展的创新实践主体,培育融合发展的市场主体要尊重市场规律”,既要强调“宜融则融、能融尽融”,又要看到不宜融、不能融则暂时不融。经由改革开放以来40多年的发展,旅游已经成为经济属性强的战略性支柱产业和市场化程度高的现代服务业,公共文化、非物质文化遗产、艺术创演、文化外交等文化事业,包括文化贸易、数字文化、文化企业在内的文化产业,则具有更多的意识形态属性,市场化程度和产业化水平还有待强化。
本次会议要求,在推动文旅深度融合发展过程中,必须实事求是,尊重遵循各自发展规律,多在“深”“实”上下功夫,科学有序推进。无论是旅游企业,还是文化机构,都必须让自身成为具有战略引领力和产品创新力的市场主体,才能在深度融合过程中产生“1+1>2”的化学反应。
经过5年的实践探索,特别是面对疫情发生以来旅游市场的收缩,业界进一步认识到“景观之上是生活”“从风景到场景,旅游目的地是生活环境的总和”“从戏剧场到菜市场,重新发现旅行的美好”等一系列新论断的现实意义和实践价值。
坚持以文塑旅,就是要以社会主义核心价值观引领旅游业创新发展,让民族复兴、人民幸福的中国梦成为旅游业高质量发展的新动能。在实践中引入科技、文化、教育支撑的时尚元素和创意团队,让优秀文艺作品和优质旅游产品相互借鉴、相互支撑,提升旅游品位,让旅游成为难忘的精神之旅、文化之旅。
坚持以旅彰文,不能只是一句口号,而是通过绿色旅游和文明旅游,推动中华优秀传统文化活起来、革命文化传下去、社会主义先进文化弘扬开。从世界文化发展规律来看,艺术的高度往往需要以市场的厚度为支撑。稳步复苏的旅游需求,加速回暖的旅游市场,数十亿人次的国内旅游者、上亿人次的出境旅游,完全可以在带动文化传播和推动文化繁荣战略进程中扮演更加关键的角色,发挥更加积极的作用。
党和国家机构改革以来,文旅融合发展已经积累了不少好的做法与经验。过去3年,文化和旅游系统在统筹疫情防控和复工复产方面发布实施了许多行之有效的产业政策与行政举措。本次会议要求在认真总结经验、抓好工作落实的基础上谋划推出一批示范性政策举措。建设一批富有文化底蕴的世界级旅游景区和度假区,打造一批文化特色鲜明的国家级旅游休闲城市和街区。推动旅游演艺、文化遗产旅游、沉浸式体验等已有融合业态转型升级,培育新型融合业态。要研究制定深化文化和旅游领域项目管理的政策文件,推进全国文化和旅游投融资项目库建设。加快建立文化和旅游产业投资基金。
文化和旅游深度融合还体现在人类命运共同体理念指引下的对外文化交流和旅游合作领域。会议提出,要统筹好文化传播和旅游推广,在文化传播中附加旅游推广,在旅游推广中注入文化元素。完善中外文化和旅游交流合作机制,办好中西文化和旅游年、海外中国旅游文化周,办好中国国际旅游交易会,推进边境旅游试验区、跨境旅游示范区建设,将“美丽中国”升级为“美好中国”。
刚刚过去的元旦假日旅游市场数据显示,全国国内旅游出游5271.34万人次,同比增长0.44%;实现国内旅游收入265.17亿元,同比增长4.0%。更多的先行指标也表明,出游意愿、消费预期、产业景气、企业家信心等与旅游有关的指标都指向更加积极的方向。本次会议擘画了文旅融合新蓝图,部署了旅游复苏新任务,让我们有更加充分的理由对2023年旅游经济的预期由谨慎乐观上调为乐观。
(戴斌 作者为中国旅游研究院院长)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)